Binswanger型老年期癡呆(seniledementiaoftheBinswangertype,SDBT)是較少見的一種血管性癡呆,其主要病變?yōu)槟X室周圍白質缺血性改變,而臨床上以癡呆為主。1894年OttoBinswanger將“慢性皮質下進行性腦炎”從神經梅毒、其他老年癡呆和老年精神病中...[繼續(xù)閱讀]

    多發(fā)性梗死在臨床上能夠產生以癡呆為主的癥狀,稱為多發(fā)性梗死性癡呆(MID),由Hachinski于1974年首先提出,占所有癡呆的12%～20%,在我國老年期癡呆中居首位,約占50%～70%,是血管性癡呆的最主要表現(xiàn)形式。MID患者除癡呆外,還有局限性神經...[繼續(xù)閱讀]

    額顳葉癡呆(frontotemporaldementia,FTD)為第二大皮質變性疾病,占老年前期癡呆的20%,是一組以行為障礙為主而記憶減退次之的臨床綜合征。1987年Gustafson首先提出這一概念。1892年ArnoldPick描述了6例有局限性腦萎縮的病人,其中2例后來被確定...[繼續(xù)閱讀]

    目前研究認為額顳葉退行性變(frontotemporallobardegeneration,FTLD)主要包括三種不同的臨床綜合征:①額顳葉癡呆(frontotemporaldementia,FTD),主要特征是逐漸發(fā)展的行為異常,包括人格與社會行為改變、情感淡漠和洞察力喪失;②語意性癡呆(senma...[繼續(xù)閱讀]

    路易體癡呆(dementiawithLewybodies,DLB)是一組以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點,以路易體和路易神經元為病理特征的神經變性疾病。它是老年期神經變性性癡呆的常見原因,約占神經變性性癡呆的15%～20%。Forster和...[繼續(xù)閱讀]

    帕金森病(Parkinsonsdisease,PD)是最常見的神經變性疾病之一。最初認為認知障礙可能不是該病的常見表現(xiàn),隨著神經心理學的發(fā)展和人們對癡呆的重視,近來的研究顯示在PD病人中可出現(xiàn)明顯的癡呆,稱為帕金森病癡呆(Parkinsonsdiseasewithdem...[繼續(xù)閱讀]

    皮克病(Pickdisease)又稱葉性硬化(LobarSclerosis)是一種少見的慢性緩慢進展的認知行為障礙疾病。1892年,ArnoldPick首先報道了1例7歲男性,有進行性精神衰退及不尋常的嚴重失語,尸檢時示左顳極皮質灰質嚴重萎縮。他提出在單純性進行性腦...[繼續(xù)閱讀]

    本病最早由Creutzfeldt和Jakob分別于1920年和1921年描述,是由prion蛋白沉積所引起的中樞神經系統(tǒng)變性病。因病變涉及范圍廣泛,可侵及大腦皮質、白質、基底節(jié)、小腦、丘腦、腦干和脊髓前角細胞,故又稱為皮質-紋狀體-脊髓變性。本病發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    亨廷頓病(Huntingtondisease,HD)又稱亨廷頓舞蹈癥(Huntingtonchorea),Waters于1842年首先述及此病并進行系統(tǒng)描述,后以其名字命名。本病為一種常染色體顯性遺傳的基底節(jié)和大腦皮質變性疾病。Huntington最初描述本病為遺傳性進行性神經變性病...[繼續(xù)閱讀]

    家族性黑朦癡呆綜合征(amauroticfamilyidiocysyndrome)系由于神經節(jié)苷脂沉積于大腦和視網(wǎng)膜神經節(jié)細胞,引起組織變性而產生的臨床癥狀。根據(jù)起病年齡可分若干亞型,亞型間相互獨立。臨床癥狀主要為進行性智力下降、癱瘓和失明。發(fā)病...[繼續(xù)閱讀]