[1]JANBMKUKS,HANSJGHOOSTERHUIS.Clinicalpresentationandepidemiologyofmyastheniagravis[M]//KAMINSKIHJ.Myastheniagravisandrelateddisorders.NewJersey:HumanaPress,2003:93.[2]PHILLIPSLH,TORNERJC,ANDERSONMS,etal.Theepidemiologyofmyastheniagravisincentralandweste...[繼續(xù)閱讀]

    重癥肌無力(MG)臨床表現的共同特點有:(1)病初往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重,但無顯著肌無力癥狀。(2)隨病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,癥狀大多表現晨輕夜重,經休息或用抗膽堿酯...[繼續(xù)閱讀]

    MG并不少見,中國湖南省益陽縣普查人群年發(fā)病率為2.5/10萬,可見于任何年齡。中國MG患者發(fā)病年齡以兒童期較多見(61.7%在6歲以前發(fā)病),20～40歲發(fā)病者女性較多,中年以后發(fā)病伴有胸腺瘤的患者以男性較多見。女性患者所生新生兒,其中...[繼續(xù)閱讀]

    MG還可伴有其他疾病:10%～15%的MG患者伴胸腺瘤[6];其次為甲狀腺功能亢進(1.8%～10.1%);少數伴甲狀腺功能減退(0.9%)。MG容易伴發(fā)其他自身免疫性疾病,MG合并甲狀腺功能異常者并不少見,尤其以伴發(fā)甲狀腺功能亢進者多見。MG伴發(fā)甲狀腺功能...[繼續(xù)閱讀]

    重癥肌無力(MG)的發(fā)病機制過去眾說紛紜。1960年,Simposon[1]提出自體免疫的發(fā)病假設,但限于當時醫(yī)學水平,沒有通過臨床實驗研究加以充分證實。20世紀70年代,由于nAChR能夠從電鰻放電器得到提純,以及放射性核素標記的蛇毒α-神經毒素...[繼續(xù)閱讀]

    MG是橫紋肌突觸后膜nAChR自體免疫性疾病。nAChR是造成MG自體免疫應答高度特異性的抗原,也是MG遭受自體免疫損害的靶子。一、nAChR的生化結構nAChR,即煙堿型乙酰膽堿受體(nicotinicacetylcholinereceptors),屬ACh-門控陽離子通道。骨骼肌、自主...[繼續(xù)閱讀]

    MG是以nAChR-Ab為主,多種抗體介導的自身免疫性疾病。MG患者血清nAChRAb陽性率較高(70%～90%),且特異性強;而正常人和其他疾病患者少見[13]。由于nAChR-Ab結合nAChR,造成NMJ突觸后膜免疫損害。然而血清抗體滴度變化大,與病情輕重并非一致...[繼續(xù)閱讀]

    一、胸腺——MG自身免疫應答的策源地胸腺對MG的發(fā)病、診斷和治療有重要意義。20世紀40年代即發(fā)現約10%MG患者伴有胸腺瘤,80%患者有胸腺增生。采用胸腺切除術治療MG有效,至今還認為胸腺手術是本病的基本治療方法。20世紀70年代,由...[繼續(xù)閱讀]

    胸腺瘤是起源于胸腺上皮細胞的腫瘤,主要由上皮細胞和淋巴細胞組成,容易引發(fā)MG(其中33%～63%合并MG)。正常胸腺有以下4種上皮細胞:①被膜下上皮細胞,其緊貼包膜、隔膜和血管周圍間隙;②內皮質上皮細胞,其形態(tài)不規(guī)則,有長的突起...[繼續(xù)閱讀]

    眾所周知,MG是自身免疫應答異常,但啟動自身免疫的病因尚未完全弄清。目前認為MG發(fā)病與MHC-Ⅱ抗原有關。MHC是人類白細胞抗原(HLA)的基因產物,HLA就是人類的MHC。HLA-Ⅱ類抗原(包括D區(qū)的DP、DQ、DR等基因產物),在發(fā)生自身免疫過程中起...[繼續(xù)閱讀]