異己手綜合征(AlienHandSyndrome,AHS)是以患手不受患者意愿支配,自行其是,或誤把患肢當作外人肢體,以及可觀察到的非意愿性肢體活動為主要特征的臨床綜合征。AHS系Brion和Jedynak于1972年首先描述,但至今尚無合適的診斷標準,Doody定義AHS為...[繼續(xù)閱讀]

    彌漫性進行性腦灰質變性(diffuseprogressivedegenerationofcerebralgraymatter)見于嬰幼兒,又稱嬰兒進行性腦灰質營養(yǎng)不良(poliodystrophiacerebriprogressivainfantilis)、Chrinstensen-Krabbe綜合征。臨床上以進行性癡呆、痙攣性發(fā)作和共濟失調為特征。最早由...[繼續(xù)閱讀]

    又稱Morel-Kraepelin病、早發(fā)性癡呆、老年前期癡呆、彌漫性大腦萎縮癥、Alzheimer病、阿爾采默型老年性癡呆。早老性癡呆綜合征(preseniledementiasyndrome)于1907年,由Alzheimer首先報道1例女性癡呆患者,尸解發(fā)現(xiàn)大腦明顯萎縮,老年斑和神經(jīng)纖維...[繼續(xù)閱讀]

    視網(wǎng)膜黃斑營養(yǎng)不良-聾啞綜合征(macularetinaedystrophy-deafmutesyndrome)又稱Dasdialinas-Amalric綜合征,以雙眼黃斑部變性、輕度視力障礙、耳聾等表現(xiàn)為主要特征。Amalric在聾啞病人中發(fā)現(xiàn)雙側黃斑部變性,從而致視力減退,但視野、色覺和暗適應...[繼續(xù)閱讀]

    【病因】黑蒙為視網(wǎng)膜血管痙攣、缺血所致,多見于高血壓、動脈硬化。部分病例因突然的體位改變、強烈精神創(chuàng)傷以及煙草毒素的刺激、紅細胞增多癥等引起?！九R床表現(xiàn)】①突然發(fā)生視力模糊,一般于幾分鐘即可恢復,多次發(fā)作可...[繼續(xù)閱讀]

    家族性黑蒙性癡呆綜合征(amauroticfamilyidiocysyndrome)系由于神經(jīng)節(jié)苷脂沉積于大腦和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞,引起組織變性而產(chǎn)生的臨床癥狀。根據(jù)起病年齡可分為若干亞型,亞型間相互獨立。臨床癥狀主要為進行性智力下降、癱瘓和失明。...[繼續(xù)閱讀]

    又稱Amold-Chiari畸形或Chiari畸形(Amold-ChiarisyndromeorChiarimalformation)、小腦扁桃體下疝畸形,為后腦先天性發(fā)育異常?！静∫蚝桶l(fā)病機制】本病的確切病因尚不清楚,可能發(fā)生于胎兒的第3個月,也可能與神經(jīng)組織過度生長或腦干發(fā)育不良及腦...[繼續(xù)閱讀]

    Amok綜合征(殘暴瘋狂綜合征)是一種與文化關聯(lián)的綜合征,表現(xiàn)為一種突然的無明顯原因的狂暴發(fā)作?；颊叱值犊癖?現(xiàn)在手持火器、手榴彈更常見),橫沖直撞,亂砍亂殺,持續(xù)數(shù)小時,最后或自殺,或被制服,事后不能回憶。這種綜合征最早...[繼續(xù)閱讀]

    神經(jīng)淀粉樣變性Ⅱ型綜合征又稱Rukavinas綜合征、印第安型淀粉樣變性神經(jīng)病(In-dianatypeamyloidosisneuropathy)、馬里蘭型淀粉樣變性神經(jīng)病(Marylandtypeamyloidosisneuropathy)?！九R床表現(xiàn)】兩性皆可罹患,多于30～40歲發(fā)病,周圍神經(jīng)受累,以上肢明顯...[繼續(xù)閱讀]

    淀粉樣變性是因淀粉樣物質(糖蛋白復合體)逐漸沉積于各器官組織中,引起臟器功能和組織萎縮,從而產(chǎn)生各種病變和癥狀,總稱為淀粉樣變性綜合征。根據(jù)有無遺傳性和受累臟器及部位,可做以下分類:①遺傳性神經(jīng)淀粉樣變性:a.Ⅰ型...[繼續(xù)閱讀]