第五節(jié) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
臨床醫(yī)學(xué)

        陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)是體細(xì)胞PIG-A基因突變,導(dǎo)致細(xì)胞膜錨連蛋白獲得性缺乏,激活后補(bǔ)體不能被抑制,引發(fā)血管內(nèi)溶血、血栓形成,乃至臟器損傷。臨床表現(xiàn)以與睡眠相關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征,可伴有全血細(xì)胞減    （共 3913 字）     [閱讀本文] >>